Introductie

Het viel op dat sommige kinderen bij de geboorte last hadden van spierzwakte en later een onbedwingbare eetlust kregen samen met nog andere bijzonderheden in het gedrag. Zo’n samenstelling van kenmerken wordt een syndroom genoemd.
Het syndroom werd in 1956 voor het eerst beschreven door de artsen Prader, Willi en Labhart. De eerste twee hebben het syndroom nog verder onderzocht en daarom werd het syndroom naar hen vernoemd: het Prader- Willi syndroom, afgekort PWS.

Door verder onderzoek is duidelijk geworden dat het syndroom een gevolg is van een genetische afwijking en dat de eerste kenmerken, zoals spierslapte, al bij of voor de geboorte te zien zijn.

Men denkt nu dat, bij de ontwikkeling van het kind in de baarmoeder, de aanleg van een specifiek deel in de hersenen, dat de hypothalamus wordt genoemd, niet goed is verlopen. Daardoor functioneert de hypothalamus niet goed. Dit kan bijna alle kenmerken van het syndroom goed verklaren.

Dit verhaal wil de achtergronden van dit syndroom duidelijk maken.

Hoe ontstaat PWS? >>