Hormonen

Groeihormoon

Een baby, die met PWS geboren wordt, heeft zwakke spieren. Al voor de geboorte kan de moeder vaak niet het kind voelen trappen in de buik. Als de baby geboren wordt, voelt het aan als een lappenpop. De verhouding tussen de hoeveelheid vet ten opzichte van spierweefsel is verschoven: er is beduidend meer vet gevormd en minder spier. De spierzwakte kan zodanig zijn dat de baby moeite heeft met drinken, hij/zij kan niet hard zuigen aan een tepel of een speen. Veel kinderen met PWS krijgen daarom tijdelijk voeding via een neussonde, een slangetje dat door de neus naar de maag loopt. Ook ademhalingsproblemen komen voor. Een kind met PWS zal op latere leeftijd leren zitten, kruipen en lopen: de motorische ontwikkeling loopt achter. De motorische ontwikkeling wordt normaal gestimuleerd door het Groeihormoon (GH). Omdat kinderen met PWS vaak te weinig groeihormoon produceren zal dus de ontwikkeling van de spieren achterblijven. Daarom behandeling door een fysiotherapeut zinvol, waarbij het kind wordt aangemoedigd te bewegen en daardoor de spieren te trainen en te ontwikkelen. Zeker wanneer het kind ook groeihormoon krijgt toegediend heeft dit een positief effect. Ook op latere leeftijd is behandeling met groeihormoon zinvol.

lappenpop

Eetlusthormonen

In de peuterleeftijd gaan mensen met het Prader-Willi syndroom een eetstoornis vertonen: ze hebben steeds minder een gevoel van verzadiging tijdens en na een maaltijd. Hierdoor zijn ze in staat grote hoeveelheden te eten en gaan ze tussen de maaltijden op zoek naar voedsel. In de hersenen spelen meerdere hormonen een rol bij het verzadigingsgevoel. Eén van deze hormonen is oxytocine. Deze hormonen zijn vaak verstoord bij mensen met PWS.

Geslachtshormonen

In de hypofyse worden de hormonen LH en FSH gemaakt, waarvan de aanmaak en de afgifte aan het bloed geregeld wordt door de hypothalamus. LH en FSH heten voluit luteïniserend hormoon en follikel stimulerend hormoon. Deze hormonen zijn belangrijk zowel bij vrouwen als bij mannen. De hormonen zijn in het foetale stadium betrokken bij de ontwikkeling van de geslachtsorganen, vervolgens in de beginnende puberteit bij de ontwikkeling van de volwassen geslachtsorganen, en bij volwassenen zijn ze betrokken bij de menstruele cyclus en de stimulatie van de spermaproductie. Het ontbreken of de verminderde aanwezigheid van LH en FSH heeft dus een effect op de ontwikkeling van het geslachtsorgaan: bij jongens zijn de ballen vaak klein en niet ingedaald in de balzak en is de penis soms kleiner. Bij meisjes komt de puberteit soms niet goed op gang, of blijft de menstruatie uit.

Gevaar voor overgewicht >>