Hormonen

Een baby met PWS heeft zwakke spieren. Al voor de geboorte is de baby minder krachtig en de moeder voelt daardoor het kind minder goed trappelen in de buik. Na de geboorte voelt het kind aan als een lappenpop.

lappenpop

De verhouding tussen de hoeveelheid vet ten opzichte van spierweefsel is verschoven: er is beduidend meer vet gevormd en minder spier. De spierzwakte kan zodanig zijn dat de baby moeite heeft met drinken. Hij/zij kan niet hard zuigen aan een tepel of een speen. Veel kinderen met PWS krijgen daarom tijdelijk voeding via een neussonde, een slangetje dat door de neus naar de maag loopt. Ook ademhalingsproblemen komen voor. Een kind met PWS zal later dan een 'gewoon' kind leren zitten, kruipen en lopen: de motorische ontwikkeling loopt achter. Omdat kinderen met PWS vaak te weinig groeihormoon produceren, blijft de ontwikkeling van de spieren achter. Daarom is fysiotherapie zinvol, waarbij het kind wordt aangemoedigd te bewegen en daardoor de spieren te trainen en te ontwikkelen. Zeker wanneer het kind ook groeihormoon krijgt toegediend heeft dit een positief effect. Ook op latere leeftijd is behandeling met groeihormoon essentieel.

Eetstoornis

In de peuterfase gaan mensen met PWS een eetstoornis vertonen: ze hebben steeds minder een gevoel van verzadiging tijdens en na een maaltijd. Hierdoor zijn ze in staat grote hoeveelheden te eten en bestaat de kans dat ze tussen de maaltijden door op zoek gaan naar voedsel omdat ze nooit verzadigd raken. In de hersenen spelen meerdere hormonen een rol bij het verzadigingsgevoel. Deze hormonen zijn vaak verstoord bij mensen met PWS.

Geslachtsorganen

In de hypofyse worden de hormonen LH en FSH gemaakt. Het ontbreken of de verminderde aanwezigheid van deze hormonen heeft effect op de ontwikkeling van het geslachtsorgaan: bij jongens zijn de ballen vaak klein en niet ingedaald in de balzak en is de penis soms kleiner. Bij meisjes komt de puberteit soms niet goed op gang of blijft de menstruatie uit.