Hypothalamus en hypofyse

Als we een tekening van de hersenen bekijken, dan zien we een witte massa getekend met allerlei kronkels. Daar is niet zo veel op te zien. Interessanter wordt het als we een lengtedoorsnede van de hersenen bekijken. De doorsnede is gemaakt van het voorhoofd tot het achterhoofd, en we kunnen daarin, in het midden van de hersenen, enige gebieden aanwijzen met afwijkende structuur, die dan ook een aparte naam gekregen hebben. Twee van deze gebiedjes zijn van belang voor het begrijpen van PWS: de hypothalamus en de hypofyse.
Deze twee hersenonderdelen hebben bovendien ook een aparte functie. Ze reguleren allerlei hormonen en allerlei processen in het lichaam.

Delen van het lichaam communiceren met elkaar op twee verschillende wijzen: met zenuwsignalen en door middel van hormonen. Vergelijk het met de manieren waarop u berichten van anderen ontvangt: via een e-mailbericht op een computer of een sms'je op een telefoon. De hypothalamus verbindt beide communicatiemiddelen en geeft seintjes aan de hypofyse om als het nodig is een bepaald hormoon te maken of een hormoon uit de voorraad te halen en aan het bloed af te geven. De hypothalamus kan vergeleken worden met een meet- en meldkamer. De hypofyse met het magazijn en uitgiftepunt.

hypothalamus

In de hypothalamus wordt bepaald of er voldoende hoeveelheid van een bepaald hormoon aanwezig is. Is er te weinig dan moet er een seintje naar de hypofyse gaan om meer van dat hormoon te maken en/of af te geven aan het bloed. Is er voldoende van, dan kan de aanmaak en/of de afgifte verminderd worden. Op deze wijze wordt ervoor gezorgd dat er altijd voldoende hormoon is, niet te veel en niet te weinig.

hypofyse

De hormonen hebben vaak een moeilijke naam die iets zegt over de eerst ontdekte functie van het hormoon, maar worden meestal aangeduid met een afkorting van die naam, bijvoorbeeld: ACTH, GH, FSH, TSH, Deze afkortingen staan voor achtereenvolgens adrenocorticotroophormoon (bijnierschors stimulerendhormoon), groeihormoon, follikel stimulerend hormoon en schildklier (thyroide) stimulerend hormoon. We zullen enkele daarvan nog tegenkomen.

Bij mensen met het Prader-Willi syndroom (PWS) werkt de hypothalamus minder goed. Dit probleem ontstaat al voor de geboorte.
De meet- en regelkamer functioneert niet goed en dus gaat er van alles mis. De hypofyse krijgt minder of zelfs geen signaal meer voor de aanmaak of uitgifte van de verschillende hormonen.

In de hypothalamus zijn er aparte gebiedjes die verantwoordelijk zijn voor een specifiek hormoon, zeg maar aparte regelkamers voor elk hormoon. Niet alle regelkamers zijn evenveel aangedaan. Dit kan per persoon verschillen. Daarom kunnen ook de kenmerken van PWS bij verschillende personen verschillen.

Hormonen >>